الأمراض

متلازمة لامبرت-إيتون

Pin
Send
Share
Send
Send


ال متلازمة لامبرت-إيتون (متلازمة الوهن العضلي Lambert-Eaton) هي حالة نادرة تحدث فيها اضطرابات في نقل الإشارات إلى الأعصاب. تتمثل الأعراض الرئيسية لمتلازمة لامبرت إيتون في ضعف العضلات وفقدان رد الفعل وضعف تنظيم وظائف الجسم المختلفة. في حوالي 60 في المائة من الحالات ، تحدث متلازمة لامبرت إيتون كجزء من السرطان. وهو نموذجي بشكل خاص فيما يسمى بسرطان الرئة صغير الخلايا. علاجيا ، هو في المقام الأول السرطان الذي يحتاج إلى مكافحة وعلاج الأعراض. اقرأ كل شيء عن الأعراض والتشخيص والعلاج هنا.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز تشخيص طبية صالحة دوليا. تم العثور عليها على سبيل المثال في التقارير الطبية أو على شهادات العجز. متلازمة G70ArtikelübersichtLambert-إيتون

  • وصف
  • الأعراض
  • الأسباب وعوامل الخطر
  • الامتحانات والتشخيص
  • علاج
  • مسار المرض والتشخيص

متلازمة لامبرت إيتون: وصف

متلازمة لامبرت إيتون (LES) تنتمي إلى الوهن العضلي المزمن. أهم أعراض الوهن العضلي هو ضعف العضلات. المرض الأكثر شهرة في هذه المجموعة هو الوهن العضلي الوبيل ، وهو أكثر شيوعًا ولا يرتبط بالسرطان في الغالب. ومع ذلك ، فإن الوهن العضلي الوبيل ومتلازمة لامبرت إيتون متشابهان للغاية في الأعراض. في كلا المرضين ، يتم تعطيل نقل الإشارات من زر نهاية العصب إلى ألياف العضلات. نتيجة لذلك ، في كلا المرضين عادة ما يحدث تعب شديد وضعف في العضلات. بالإضافة إلى ذلك ، يتأثر نقل الإشارات بالأعصاب التي تنظم مختلف الوظائف الأساسية للجسم.

بشكل أساسي ، يجب تقسيم متلازمة لامبرت إيتون إلى مجموعتين: أولاً ، الحالات التي تحدث فيها متلازمة لامبرت إيتون دون سبب واضح (متلازمة لامبرت إيتون المجهولة السبب ، حوالي 40 في المائة). ثانياً ، حالات متلازمة لامبرت إيتون التي تتطور في سياق السرطان (متلازمة لامبرت-إيتون المصاحبة للأورام ، حوالي 60 في المائة). لا يمكن تمييز الخيارين على أساس الأعراض. لهذا السبب ، عند تشخيص متلازمة لامبرت إيتون ، من الضروري دائمًا البحث عن الأورام كمحفزات محتملة.

تحدث متلازمة لامبرت-إيتون المجهولة السبب في ربع الحالات إلى جانب الأمراض الأخرى التي تصيب الجسم ، مثل الذئبة الحمامية. في متلازمة لامبرت ايتون المصابة بالورم ، في حوالي 80 في المئة من الحالات ، هناك نوع معين من سرطان الرئة ، سرطان الرئة صغير الخلايا ، مسؤول عن تطوره. غالبًا ما تكون أعراض متلازمة لامبرت إيتون قبل هذا المرض بخمس سنوات.

متلازمة لامبرت إيتون نادرة للغاية. في ألمانيا ، وفقًا للجمعية الألمانية للأمراض العضلية ، يتأثر حوالي خمسة من بين كل مليون شخص. وبالتالي ، هناك عدة مئات فقط من الأشخاص (حسابيًا حوالي 400) يتأثرون. معظم الذين تزيد أعمارهم عن 40 سنة. يبلغ متوسط ​​العمر عند ظهور المرض حوالي 60 عامًا. المرضى الذين يعانون من متلازمة لامبرت إيتون مجهول السبب عادة ما يكون لديهم بداية مبكرة ، وغالبًا ما تكون أقل من 40 عامًا. الرجال أكثر عرضة للتأثر متلازمة لامبرت إيتون. ربما يرجع ذلك إلى حقيقة أنهم عادة ما يدخنون بشكل متكرر أكثر قليلاً وبالتالي يصابون أكثر بأورام الجهاز التنفسي مثل سرطان الرئة صغير الخلايا.

إلى جدول المحتويات

متلازمة لامبرت إيتون: الأعراض

السمة الرئيسية لمتلازمة لامبرت إيتون هي التعب السريع للعضلات ، وضعف أو فقدان ردود الفعل ، وضعف ما يسمى بالجهاز العصبي اللاإرادي. تزداد الأعراض عادةً في النشاط الثقيل أو الطقس الحار أو حتى الحمام الساخن.

ضعف العضلات

لا سيما ما يسمى العضلات حزام يتأثر ضعف أو شلل العضلات. هذا هو الجهاز العضلي للكتف ومنطقة الحوض. يبدأ ضعف العضلات عادة بالقرب من الفخذ وينتشر في مسار المرض لأعلى ولأسفل. بسبب هذه الاختلالات العضلية ، يمكن أن تحدث اضطرابات المشي. بالإضافة إلى ذلك ، تحدث آلام العضلات وتشنجات أيضًا. مع النشاط القوي للعضلة ، يمكن أن تكون القوة أقوى على المدى القصير لبضع ثوان. بعد ذلك ، ومع ذلك ، فإنه ينخفض ​​بشكل كبير. هذا التعب السريع نموذجي للغاية لمتلازمة لامبرت إيتون. ويرجع ذلك إلى أن تفعيل قنوات الكالسيوم يزيد من إطلاق مواد المرسال على المدى القصير (انظر الأسباب وعوامل الخطر).

يمكن أيضًا أن تتأثر العضلات المحيطة بالعيون. في حين أن تورط عضلات العين في الوهن العضلي الوبيل هو علامة مبكرة على المرض ، إلا أن متلازمة لامبرت إيتون أمر نادر الحدوث. يؤدي فشل عضلات العين إلى ضعف حركات مقلة العين في مضاعفة الصور. بالإضافة إلى ذلك ، قد تتأثر أيضًا عضلات الجفون ، بحيث يلاحظ الأشخاص المتضررون الجفون المعلقة (تدلي الجفون) ، والتي لا يمكن فتحها أو على الأقل عدم فتحها بالكامل. في الحالات الشديدة ، قد تتأثر عضلات الجهاز التنفسي في متلازمة لامبرت إيتون بضعف العضلات. لحسن الحظ ، هذه المضاعفات التي تهدد الحياة نادرة جدًا. قد تتأثر العضلات المسؤولة عن التحدث والبلع أيضًا بضعف العضلات.

ردود الفعل الموهنة أو المنطفة

كجزء من متلازمة لامبرت إيتون ، يمكن أيضًا تخفيف بعض ردود الفعل أو إخمادها تمامًا. هذا بالكاد ملحوظ بالنسبة للمرضى ، لكن بالنسبة للطبيب فإنه يمكن التحقق منه بسهولة ، وهو علامة مهمة للمرض. لكن ردود الفعل المضطربة ليست خاصة بمتلازمة لامبرت إيتون ، ولكنها يمكن أن تحدث في مجموعة متنوعة من الاضطرابات العصبية الأخرى.

ضعف الجهاز العصبي اللاإرادي

تعتبر أعصاب ما يسمى بالجهاز العصبي اللاإرادي مهمة للتحكم اللاواعي في الوظيفة الأساسية المهمة للجسم. وتشمل هذه الوظائف تنظيم الغدد اللعابية ، والنشاط المعدي المعوي ، والمثانة البولية وغيرها من العمليات الخاضعة للوعي في الجسم. لهذا السبب ، يعاني الذين يعانون من متلازمة لامبرت إيتون من أعراض مثل جفاف الفم والإمساك وضعف الانتصاب والرؤية المضطربة. وعلاوة على ذلك ، قد يكون بالانزعاج إفراغ المثانة.

إلى جدول المحتويات

متلازمة لامبرت إيتون: الأسباب وعوامل الخطر

هناك مجموعتان من المرضى فيما يتعلق بأسباب متلازمة لامبرت إيتون: من ناحية ، تحدث متلازمة لامبرت إيتون في حوالي 40 في المائة من الحالات دون سبب محدد (مجهول السبب). من ناحية أخرى ، في حوالي 60 ٪ من الحالات ، يرتبط بالسرطان (الأباعد الورمية) - خاصة سرطان الخلايا القصبية الصغيرة. وبالمثل ، يمكن أن تحدث متلازمة لامبرت إيتون في سرطانات الدم ، مثل سرطان الدم. إن تشخيص متلازمة لامبرت إيتون قد يسبق تشخيص السرطان بشهور أو حتى سنوات. في حالات معزولة ، تم العثور على السرطان بعد خمس سنوات فقط.

تمنع الأجسام المضادة انتقال الإشارات من الأعصاب إلى العضلات

لكي تنقبض العضلات (العقد) ، يجب أن تنتقل الإشارة الكهروكيميائية من العصب إلى العضلات. يحدث هذا في ما يسمى لوحة نهاية المحرك (المشبك). عندما يصل الحافز الكهربائي إلى نهاية العصب عند المشبك ، يتدفق الكالسيوم على بعض قنوات الكالسيوم في الأعصاب. يتسبب تدفق الكالسيوم في النهايات العصبية في إطلاق أسيتيل كولين المرسال من العصب. ينتقل أسيتيل كولين عبر الفجوة بين النهايات العصبية والعضلات (شق متشابك) وينشط مواقع الالتحام الخاصة على غشاء الخلية العضلية. في متلازمة لامبرت إيتون ، يتم نقل هذا الإشارات من العصب إلى العضلات.

والسبب في ذلك هو أنه في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة لامبرت إيتون ، تنتشر بعض الأجسام المضادة في الدم. هذه الأجسام المضادة تدمر جزءًا من قنوات الكالسيوم المذكورة أعلاه. ينتج عن هذا انخفاض في تدفق الكالسيوم وبالتالي انخفاض في إطلاق الأسيتيل كولين. وبالتالي ، يتم تخفيف انتقال الإشارات العادية. نظرًا لعدم تدمير جميع قنوات الكالسيوم ، فإن الاتصال بين الجهاز العصبي والعضلات لا ينقطع تمامًا ، ولكنه يزعج بشكل حاسم.

متلازمة لامبرت-إيتون الخمجية: تشكل خلايا السرطان قنوات الكالسيوم

لم يتم توضيح سبب تكوين الأجسام المضادة الذاتية ضد قنوات الكالسيوم. ومع ذلك ، فمن الواضح أن خلايا السرطان تحتوي أيضًا على قنوات الكالسيوم على سطحها. على الخلايا السرطانية لسرطان الشعب الهوائية صغير الخلية ، تم العثور على نفس القنوات الدقيقة لأنها تحدث أيضا في لوحة نهاية المحرك. لهذا السبب ، يفترض العلماء أن الجهاز المناعي ينتج أجسامًا مضادة ضد قنوات الكالسيوم هذه للدفاع ضد السرطان. ومع ذلك ، نظرًا لتواجد هذه القنوات أيضًا في منطقة لوحة نهاية المحرك ، يمكن أن يتسبب نقص المناعة في تعطيل نقل الإشارة الوارد أعلاه في حالة السرطانات. يمكن أن تفسر هذه الفرضية أيضًا أن الكفاح الناجح ضد السرطان في نفس الوقت يحسن بشكل كبير مسار متلازمة لامبرت إيتون.

مجهول السبب لامبرت إيتون متلازمة: الجهاز المناعي غير المعدلة

لا يزال من غير الواضح لماذا يمكن أن يحدث أيضًا بغض النظر عن السرطان (وبالتالي لا يوجد سبب واضح) لمتلازمة لامبرت إيتون. يشتبه العلماء في أن الذين يعانون من متلازمة لامبرت إيتون مجهول السبب ، يكون الجهاز المناعي غير منظم بشكل عام. تقوم هذه النظرية على حقيقة أنه في الأشخاص الآخرين الذين يعانون من متلازمة لامبرت إيتون مجهول السبب ، تتشكل أجسام مضادة ذاتية العدوى بشكل متكرر ، مما يؤدي إلى ما يسمى بأمراض المناعة الذاتية. تشمل هذه الأمراض الشائعة المرتبطة بمتلازمة لامبرت إيتون التهاب الغدة الدرقية من هاشيموتو (التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، الذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي).

بالإضافة إلى ذلك ، وجدت الدراسات أن بعض العوامل الوراثية تلعب أيضًا دورًا في أولئك الذين يعانون من متلازمة لامبرت إيتون المجهولة السبب. على سبيل المثال ، فإن الخصائص الوراثية HLA-B8 و HLA-DR3 والجين DQ2 أكثر وفرة. تم العثور على هذه الجينات في العديد من الأمراض التي تسببها عمليات الإعتلال الذاتي للجهاز المناعي (المناعة الذاتية). قد يكون تفسير أمراض المناعة الذاتية ، مثل متلازمة لامبرت إيتون ، في التركيب الجيني للمتضررين.

التفاعلات مع المخدرات

قد يؤثر الدواء أيضًا على ظهور متلازمة لامبرت إيتون وشدتها: قد يؤدي عدد من الأدوية الشائعة الاستخدام إلى تفاقم أعراض متلازمة لامبرت إيتون. وتشمل هذه الأدوية التي تستخدم في التخدير ، ولكن أيضا بعض المضادات الحيوية والبنزوديازيبينات مثل الديازيبام. لهذا السبب ، يجب فحص كل استخدام للأدوية في المرضى الذين يعانون من متلازمة لامبرت إيتون بعناية. يجب إبلاغ كل طبيب حاضر حول وجود المرض.

إلى جدول المحتويات

متلازمة لامبرت إيتون: الفحوصات والتشخيص

جهة الاتصال الصحيحة لمتلازمة لامبرت إيتون المشتبه بها هي أخصائية في علم الأعصاب. للتوضيح ، يمكن أن يشارك الأطباء الآخرون في التشخيص والعلاج ، بما في ذلك أطباء الأشعة وأطباء الأورام. عند تعيين الطبيب ، يمكن أن يوفر الوصف الدقيق للأعراض بالفعل معلومات مهمة عن متلازمة لامبرت إيتون. يمكن لطبيب الأعصاب أن يطرح الأسئلة التالية خلال مقابلة anamnesis:

  • هل لاحظت تعب سريع للعضلات ، على سبيل المثال عند تسلق السلالم أو المشي لمسافات طويلة؟
  • هل لديك مشاكل مع التبول ، حركات الأمعاء أو النشاط الجنسي؟
  • هل لديك فم جاف بشكل ملحوظ؟
  • هل تعاني من اضطرابات بصرية (على سبيل المثال الرؤية المزدوجة) أو هل لاحظت تعليق الجفون؟
  • هل هناك سرطان أو مرض مناعي ذاتي معروف لك أو لعائلتك؟
  • ما الأدوية التي تتناولها؟

ويتبع ذلك الفحص البدني ، ولا سيما النتائج العصبية التي يتم جمعها ... وهذا يعني أن الطبيب مع اختبارات مختلفة ، وظيفة الجهاز العصبي يتحقق. من بين أمور أخرى ، يتضمن هذا الفحص فحص قوة العضلات وردود الفعل.

لاختبار قوة العضلات ، سيطلب الطبيب من المريض أن يشد العضلات لفترة قصيرة. يظهر التوتر في متلازمة لامبرت إيتون تحسنا لفترة وجيزة في قوة العضلات لمدة 10 إلى 15 ثانية. مع توتر العضلات لفترة طويلة ، ومع ذلك ، وهذا يقلل بشكل ملحوظ. هذا هو مؤشر مهم لمتلازمة لامبرت إيتون. بالإضافة إلى ذلك ، يتم التحقق من الاستيقاظ من القرفصاء. هذا معقد عادة بسبب عضلات الفخذ المصابة أو حتى المستحيل.

كجزء من الفحص ، سيقوم الطبيب بفحص ردود الفعل المهمة. وتشمل هذه ، من بين أمور أخرى ، التأثير المعروف تحت الركبة لإحداث رد فعل الوتر الرضفي (PSR). في متلازمة لامبرت إيتون ، عادة ما يتم رد الفعل المنعكس بشكل ضعيف أو يتم إخماده بالكامل. ومع ذلك ، هذه ليست علامة محددة لمتلازمة لامبرت إيتون ، ولكن يمكن أن تحدث أيضا في سياق الأمراض الأخرى. ومع ذلك ، فإن المراجعة مهمة للغاية ، حيث يمكن بسهولة الحصول على استنتاجات حول الأداء الإجمالي للجهاز العصبي.

مزيد من التحقيقات

ضعف القوة العضلية وردود الفعل المنطفة تشير بالفعل إلى مرض عصبي. لتشخيص متلازمة لامبرت إيتون ، ومع ذلك ، هناك حاجة إلى المزيد من الفحوصات. تشمل الفحوصات اختبارات الفيزيولوجيا الكهربية ، وفحص الدم ، وإذا لزم الأمر ، فحوصات التصوير لاكتشاف السرطان:

الفحوصات الكهربية

وتشمل هذه الاختبارات المختلفة التي يمكن استخدامها للتحقق من الوظيفة الطبيعية للأعصاب والعضلات. على سبيل المثال ، إذا كانت متلازمة لامبرت إيتون مشتبه بها ، يتم قياس نشاط العضلات الكهربائية باستخدام مخطط كهربية (EMG). من هذا ، يمكن استخلاص استنتاجات حول ما إذا كان ضعف العضلات ينشأ في المقام الأول نتيجة لتلف الأعصاب أو اضطراب في العضلات: يمكن استخدام الأقطاب الكهربائية لتحفيز العضلات وتسجيل النشاط الكهربائي. مع تهيج متكرر عالي التردد مع زيادات كبيرة في الطاقة ، يتحسن نشاط العضلات في متلازمة لامبرت إيتون على المدى القصير. الزيادة في النشاط العضلي بسبب تهيج متكرر هو نموذجي لمتلازمة لامبرت إيتون ويشار إلى زيادة. بمساعدة المخطط الكهربائي ، يمكن مراقبة متلازمة لامبرت إيتون.

فحص الدم

في 90 في المئة من المتضررين يمكن الكشف في الدم عن الأجسام المضادة المختلفة التي هي نموذجية للمرض. يمكن أن يقلل العلاج من تركيز الأجسام المضادة في الدم. يمكن قياس هذا بالإضافة إلى تقليل الأعراض ، نجاح العلاج.

بحث ورم

نظرًا لأن متلازمة لامبرت إيتون تحدث في غالبية الحالات في سياق السرطان الأساسي ، فيجب البحث بشكل مكثف عن السرطان. هذه هي في المقام الأول تقنيات التصوير مثل التصوير المقطعي (CT) ، التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET). إذا كان الفحص غير واضح ، فيجب تكراره كما أوصى الطبيب المعالج حتى لا يتجاهل أي نمو للورم. إذا كان بالإمكان اكتشاف ما يسمى الأجسام المضادة SOX1 في الدم ، فمن المحتمل أن يكون السرطان هو سبب متلازمة لامبرت إيتون ، حتى لو لم يتم اكتشاف ورم بعد.

فيديو: "Neurology", Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (شهر اكتوبر 2020).

Pin
Send
Share
Send
Send