https://load5.biz Morbus Meulengracht: السبب ، الأعراض ، نصائح التغذية - NetDoktor - الأمراض - 2020
الأمراض

Morbus Meulengracht

Pin
Send
Share
Send
Send


Morbus Meulengracht (متلازمة جيلبرت-مولينغراخت ، متلازمة جيلبرت-مولينغراخت) هي اضطراب أيضي خلقي غير ضار. بسبب انخفاض نشاط أي إنزيم ، لا تتحلل صبغة الدم الحمراء إلا بدرجة كافية. يمكن أن تتحول العيون إلى اللون الأصفر ، وأحيانًا يحدث الصداع والتعب. يجب على المرضى الانتباه إلى عدد قليل من الأشياء من أجل تخفيف الأيض. قراءة كل شيء عن الأسباب والأعراض وخيارات العلاج من Morbus Meulengracht.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز تشخيص طبية صالحة دوليا. تم العثور عليها على سبيل المثال في التقارير الطبية أو على شهادات العجز. E80 نظرة عامة على المنتجات Morbus Meulengracht

  • وصف
  • الأعراض
  • الأسباب وعوامل الخطر
  • الامتحانات والتشخيص
  • علاج
  • مسار المرض والتشخيص

Morbus Meulengracht: الوصف

"Morbus" هو مصطلح لاتيني يعني "مرض". يأتي اسم "Meulengracht" من الطبيب الدنماركي Jens Einar Meulengracht ، الذي ساهم بشكل كبير في دراسة اضطراب التمثيل الغذائي. في حالة Morbus Meulengracht ، فإن الانهيار الهيموغلوبين في الدم الأحمر يكون منزعجًا.

يوجد الهيموغلوبين في خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء). بعد حوالي 120 يومًا من العمر ، يتم فرزهم بواسطة الجسم وتدهوره لإفساح المجال لخلايا الدم الطازجة. يتم إطلاق الهيموغلوبين وتدهوره في النخاع العظمي والكبد والنخاع.

أولاً ، يتم تحويله إلى البيليروبين غير القابل للذوبان في الماء ويتم نقله إلى الكبد. يوجد إنزيم يسمى UDP-glucuronosyltransferase ، مما يجعل البيليروبين قابل للذوبان في الماء.

ثم يدخل البيليروبين القابل للذوبان في الماء الأمعاء بالصفراء ، مما يعطيها لونها مصفر. هناك يتم تحويله إلى ستيركوبيلين بني غامق وأخيراً يفرز مع البراز. تعيد كمية معينة من البيليروبين (حوالي 20 في المائة) الأمعاء إلى الجسم ، ويتم إخراج جزء صغير في البول. لذلك ، البول أصفر اللون.

تدهور الهيموغلوبين في Morbus Meulengracht

في مرض Meulengracht ، يعتبر ناقل UDP-glucuronosyltransferase أقل وظيفية ويمثل حوالي 30 بالمائة فقط من أعمال التدهور الطبيعي. لذلك ، يزيد تركيز البيليروبين غير القابل للذوبان في الماء في الدم. في هذه الحالة نتحدث عن فرط بيليروبين الدم.

نظرًا لأن UDP-glucuronosyltransferase لا يزال يعمل جزئيًا ويمكن أيضًا تحويل البيليروبين غير القابل للذوبان في الماء بطرق غير مباشرة إلى شكل قابل للذوبان في الماء ، فإن فرط بيليروبين الدم هذا يبقى معتدلًا.

هام: في حالة Morbus Meulengracht ، الكبد غير تالف. يتم تقليل نشاط الإنزيم في العضو فقط. لا تشكل كمية البيليروبين المنتج أي خطر على الجسم ، وفي بعض الأمراض الاستقلابية الأخرى مثل متلازمة كريجلر-نجار UDP-glucuronosyltransferase فشلت تقريبًا بالكامل. في هذه الحالة ، يزيد تركيز البيليروبين غير القابل للذوبان في الماء بدرجة كبيرة بحيث تكون العواقب وخيمة.

من يتأثر بموربوس ميلينغراخت؟

حوالي تسعة في المئة من السكان تظهر هذه الاضطرابات الأيضية. الرجال أكثر عرضة للمعاناة من Morbus Meulengracht ، الأشخاص ذوو البشرة البيضاء يتأثرون بشكل متكرر أكثر من ذوي البشرة الداكنة.

إلى جدول المحتويات

Morbus Meulengracht: الأعراض

السمة الرئيسية للمرض هي اصفرار الصلبة (هذا الجزء من مقلة العين الذي يظهر بخلاف ذلك أبيض). قد يتحول الجلد إلى اللون الأصفر في حالات نادرة. على عكس العديد من اضطرابات الكبد أو القنوات الصفراوية ولكن لا يوجد حكة. تظهر الأعراض عادة بعد البلوغ وغالبًا ما تكون العلامة الأولى والوحيدة لمرض Meulengracht.

في كثير من الأشخاص المتأثرين ، لا يظهر اللون الأصفر للعيون إلا عند بعض العوامل مثل الرياضة أو استهلاك الكحول. إنه ليس ضارًا ، ولكنه يمثل مشكلة تجميلية ، ولكن في بعض الأحيان ، هناك أعراض أخرى مثل:

  • التعب / التعب
  • الصداع لهجمات الصداع النصفي
  • آلام البطن والغثيان
  • فقدان الشهية
  • المفاجآت

مدى الشكاوي لا يرتبط بمستوى البيليروبين.

إلى جدول المحتويات

Morbus Meulengracht: عوامل الخطر والمخاطر

انخفاض ضغط الدم الناجم عن UDP-glucuronosyltransferase في Morbus Meulengracht ناتج عن عيب وراثي. لذلك هو اضطراب التمثيل الغذائي الفطري. الأطفال الذين يعانون من الوالد المصاب لديهم خطر أعلى بكثير من المرض.

هناك عوامل معينة تزيد من مستويات البيليروبين في الدم وقد تزيد من أعراض مرض ميولنغراخت. تشمل هذه العوامل:

  • العدوى
  • بسرعة
  • استهلاك الكحول
  • استهلاك النيكوتين (التدخين)
  • العدوى
  • اتباع نظام غذائي منخفض الدهون جدا
  • بعض الأدوية
  • جهد رياضي أكبر

الميوغلوبين هو بروتين في العضلات له خصائص مماثلة للهيموغلوبين. وهي تزود العضلات بالأكسجين. العائدات انهيار الميوجلوبين كما هو الحال في الهيموغلوبين. وفقا لذلك ، في زيادة تدهور خلايا العضلات ، على سبيل المثال أثناء ممارسة الرياضة ، وزيادة البيليروبين.

يمكن أن يتأثر تأثير الدواء

هناك أيضًا أدوية تقلل من نشاط UDP-glucuronosyltransferase. مثال على ذلك مثبطات الأنزيم البروتيني المستخدمة في علاج فيروس نقص المناعة البشرية.

في بعض الأحيان ، تظل عوامل الأدوية أطول في الجسم عن المستوى المطلوب بسبب انخفاض نشاط UDP-glucuronosyltransferase. هذا قد يزيد من تأثيرها أو يسبب المزيد من الآثار الجانبية. تتأثر هنا ، على سبيل المثال ، الأدوية التالية:

  • عوامل خفض الكوليسترول مثل سيمفاستاتين أو أتورفاستاتين
  • ملاحق تحتوي على الإستروجين مثل حبوب منع الحمل
  • المسكنات مثل الإيبوبروفين ، الباراسيتامول أو البوبرينورفين

لذلك ينبغي دائمًا مناقشة استخدام بعض الأدوية مع الطبيب.

إلى جدول المحتويات

Morbus Meulengracht: الفحوصات والتشخيص

في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن Morbus Meulengracht في اختبار روتيني للدم عند زيادة مستوى البيليروبين في الدم. ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، لاحظ الشخص المصاب أولاً اصفرار الصلبة. في هذه الحالة ، يجب استشارة الطبيب. سوف يستفسر هذا أولاً عن المسار الصحيح للإصفرار والشكاوى الأخرى. ويلي ذلك الفحص البدني.

يجب أن يكون مستوى البيليروبين الكلي في الدم أقل من 1.1 ملليغرام لكل ديسيلتر. الأشخاص الذين لديهم Morbus Meulengracht غالبًا ما يكون لديهم قيم تتراوح بين 2 إلى 5 ملليغرام لكل ديسيلتر. القيم العليا تشير إلى مرض آخر. على سبيل المثال ، غالباً ما ترتبط متلازمة Crigler-Najjar بمستويات البيليروبين التي تزيد عن 20 ملليغرام لكل مليلتر. الأطفال حديثي الولادة لديهم قيم مختلفة.

من أجل تشخيص مرض Meulengracht بوضوح ، يقوم الشخص بإجراء ما يسمى اختبار الصيام أو حمض النيكوتين. يتم التحقق مما إذا كان مستوى البيليروبين في الدم يرتفع بعد بضعة أيام من الصيام أو بعد تناول حمض النيكوتين. في بعض الحالات ، يمكن للفحص الوراثي الجزيئي اكتشاف العيب الوراثي المسؤول.

فيديو: Gilbert-Syndrom: was es ist, mögliche Symptome und wie Behandlung durchgeführt wird (شهر نوفمبر 2020).

Pin
Send
Share
Send
Send