الأمراض

مرض اوسلر

Pin
Send
Share
Send
Send


مرض اوسلر هو مرض وراثي نادر تتطور فيه الأوعية الدموية المتوسعة بشكل غير طبيعي في أجزاء مختلفة من الجسم. تصاب هذه الأوعية بسهولة شديدة ، ولهذا السبب يتعلق الأمر بنزيف متكرر ، على سبيل المثال في شكل نزيف في الأنف. العلاج غير ممكن حتى الآن. ومع ذلك ، تتيح خيارات العلاج المختلفة للأعراض لمعظم الناس أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد كبير. هنا يمكنك قراءة جميع المعلومات المهمة حول مرض أوسلر.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز تشخيص طبية صالحة دوليا. تم العثور عليها على سبيل المثال في التقارير الطبية أو على شهادات العجز. I78 Article OverviewMorbus Osler

  • وصف
  • الأعراض
  • الأسباب وعوامل الخطر
  • الامتحانات والتشخيص
  • علاج
  • مسار المرض والتشخيص

مرض أوسلر: الوصف

تم تسمية مرض Osler syndrome (متلازمة Rendu-Osler-Weber) بعد مكتشفاته ويعرف أيضًا باسم توسع الشعيرات الوراثي (HHT) يشار. هذا المصطلح يخفي بالفعل الميزات الأساسية لهذا المرض:

"وراثي" يعني أنه مرض وراثي. المصطلح "النزفية" مشتق من اليونانية من "haima" (الدم) و "rhegnynai" (تدفق) ويصف النزيف الذي يحدث في مرض Osler ، مثل نزيف الأنف ، نفث الدم أو نزيف الجهاز الهضمي. الكلمة "توسع الشعريات" كما يأتي من اليونانية: "telos" (بعيد) ، "angeion" (سفينة) و "ektasis" (ملحق). هذا يصف مظاهر الجلد التي تشبه النقطة الحمراء والتي تظهر بشكل خاص في الوجه. هذه هي التوسعات المرضية لأصغر الأوعية الدموية (الشعيرات الدموية).

لا توجد بيانات موثوقة عن حدوث مرض أوسلر. يصف Deutsches Ärzteblatt أن 10000 شخص مصابون بهذا المرض. هذا هو ما مجموعه مرض نادر. في فرنسا والدنمارك واليابان ، ومع ذلك ، فإن مرض أوسلر أكثر شيوعًا.

إلى جدول المحتويات

مرض أوسلر: الأعراض

يمكن أن تكون علامات مرض Osler مختلفة تمامًا. عادةً ما تكون الأعراض الأولى قوية ومتكررة بشكل منتظم نزيف في الأنف، يحدث عادة قبل سن 20. فقط في وقت لاحق لا تظهر نموذجي توسع الأوعية الدموية على شكل نقطةن (توسع الشعريات) على الوجه والأصابع وأجزاء أخرى من الجسم.

بالإضافة إلى ذلك ، يصيب مرض أوسلر الكبد في 80 في المئة من المرضى ، والجهاز الهضمي في 44 في المئة ، والرئة في 33 في المئة ، والمخ في ما يصل إلى 15 في المئة. في الغالب تطوير في هذه العملية دوائر قصيرة بين الشرايين والأوردة، نتيجة لذلك ، يتدفق الدم من الشرايين (الضغط العالي) إلى الأوردة (الضغط المنخفض) ، وبالتالي يملأ الأوردة بشكل مفرط بالدم. الحمولة الزائدة من الأوردة تزيد من تدفق الدم وهناك تراكم للدم في الأوردة. اعتمادا على العضو المعني ، يمكن أن يكون لهذا الازدحام الوريدي عواقب مختلفة.

نزيف في الأنف

نزيف الأنف هو أحد الأعراض النموذجية لمرض أوسلر: في أثناء المرض ، يعاني ما يصل إلى 90 في المائة من المرضى من نزيف في الأنف تلقائي وشديد ومتكرر في كثير من الأحيان. لا يوجد مشغل خاص مثل حادث أو سقوط. معظم نزيف الأنف هو أحد الأعراض الأولى للمرض ، والتي تحدث عادة حتى سن 20 عامًا. في حالات نادرة ، يتجلى ذلك أيضًا بعد ذلك.

توسع الشعريات

بواسطة هذا يعني الشعيرات الدموية الموسعة. في مرض أوسلر ، تظهر توسع الشعريات على شكل بقع صغيرة محمرة ومحفورة على الجلد. بما أن مرض أوسلر مرض شامل ، فإنه يمكن ، من حيث المبدأ ، أن يحدث في أي مكان على الجسم. ومع ذلك ، من الأماكن الشائعة بشكل خاص منطقة الوجه (الخدين أو الشفاه أو اللسان أو الأنف أو الأذنين) والأصابع (خاصةً أطراف الأصابع).

كبد

يتأثر الكبد أيضًا بحوالي 80 بالمائة من مرضى أوسلر. هناك دوائر قصيرة بين الشرايين والأوردة. في معظم الحالات ، لا تؤدي هذه التغييرات الوعائية إلى أعراض. ومع ذلك ، نادراً ما يمكن أن يسبب قصور القلب وارتفاع ضغط الدم في الوريد الكبدي أو الصفراء. قد يعود الدم إلى الرئتين (ضيق التنفس) أو الكبد (مع أعراض ارتفاع ضغط الدم الوريدي الكبدي) أو الساقين (تورم الساقين وذمة).

ارتفاع الضغط في الوريد الكبدي في مرض أوسلر يمكن أن يؤدي إلى تجاوز الأوعية الدموية ونزيف (دم القيء). بالإضافة إلى ذلك ، قد تشكل الاستسقاء وتؤثر على وظيفة إزالة السموم من الكبد. من الممكن أيضًا أن يتم إنتاج عوامل التخثر التي تكونت في الكبد فقط لفترة محدودة ، ونتيجة لذلك يمكن أن يحدث النزيف بسهولة أكبر. لوحظ وجود مرارة بسبب حقيقة أن الجلد والعين يتحولان إلى اللون الأصفر. حكة الجلد في كثير من الأحيان غير مريحة. قد يتغير لون البراز والبول قد يكون لونه بني.

الجهاز الهضمي

أيضا في الجهاز الهضمي قد يكون موجودا في توسع الشعيرات في أوسلر. عادة ما تتطور مع تقدم العمر ويمكن أن تسبب نزيف الجهاز الهضمي. نتيجة لذلك ، من الممكن حدوث تغير في اللون الأسود (البراز القاسي) أو احتلال دم البراز. يمكن أن يسبب النزيف الشديد المتكرر فقر الدم (فقر الدم).

رئة

الدوائر القصيرة بين الأوعية الدموية الشريانية والوريدية في الرئتين تكون عادة أكبر ويشار إليها باسم التشوهات الشريانية الوريدية الرئوية (PAVM). تحدث في حوالي ثلث المرضى الذين يعانون من مرض أوسلر ويمكن أن يؤدي إلى سعال الدم.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك خطر متزايد لما يسمى بمرض أوسلر الصخور المتناقضة، وكقاعدة عامة ، تتشكل الجلطات (جلطات الدم) في الأوردة. إذا تم إذابتها واجتاحت في مجرى الدم كصمة ما يسمى ، فإنها عادة ما تمر عبر القلب الأيمن حصرا في الأوعية الرئوية ، حيث يمكن أن تسد الأوعية الرئوية (الانسداد الرئوي). ومع ذلك ، لا يصل الصرح إلى القلب الأيسر ، وبالتالي لا يصل إلى الأوعية الشريانية. الأعضاء التي تتلقى الدم الشرياني من القلب الأيسر لا تتأثر عادة بهذه الصمات.

الجهاز العصبي المركزي

عادة ما تتطور أعراض الجهاز العصبي المركزي في مرض أوسلر بسبب وصلات الدائرة القصيرة في الرئتين. يمكن أن تؤدي مادة الوريد الرئوي المحبوسة إلى تراكم صديدي جرثومي أو سكتة دماغية. ومع ذلك ، في مرض أوسلر ، يمكن أن تكون وصلات الدائرة القصيرة بين الشرايين والأوردة موجودة في الدماغ مباشرة. وعادة ما تؤدي إلى الصداع والنوبات والنزيف.

إلى جدول المحتويات

مرض أوسلر: الأسباب وعوامل الخطر

مرض أوسلر هو نتيجة لتغيير الجينات التي يمكن أن تكون موروثة بشكل مستقل عن الجنس. هذا يعني أنه إذا كان أحد الوالدين يعاني من مرض أوسلر ، فهناك فرصة بنسبة 50 ٪ أن الطفل سيكون مستعدًا وراثياً لمرض أوسلر. ليس دائمًا ، حامل الجينات لديه أيضًا جميع أعراض المرض (الاختراق غير المكتمل).

إلى جدول المحتويات

مرض أوسلر: الفحوصات والتشخيص

إذا كان المريض يعاني من أعراض مرض أوسلر ، فيجب على الطبيب فحص ما يسمى بمعايير كوراساو. هذه هي أربعة معايير نموذجية لمرض أوسلر. بحيث يمكن إجراء تشخيص مرض أوسلر بشكل موثوق يفي ثلاثة على الأقل من هذه المعايير يكون. إذا كان اثنان فقط من المعايير إيجابيين ، فإن هذا يشير فقط إلى الشك في المرض ، لذلك من الضروري إجراء مزيد من التحقيقات. إذا تم تطبيق معيار واحد فقط ، فلا يوجد على الأرجح أي مرض في أوسلر.

فيديو: موت بنت كلبتي لوسي والسبب !! شوفوا كيف (سبتمبر 2020).

Pin
Send
Share
Send
Send