https://load5.biz موربوس فيجنر: الأعراض ، الدورة ، العلاج - NetDoktor - الأمراض - 2020
الأمراض

مرض فيجنر

Pin
Send
Share
Send
Send


مرض فيجنر هو مرض التهابي مزمن في الأوعية الدموية. بالإضافة إلى الالتهابات ، تتشكل ثخانات الجلد العقيدية الصغيرة (الورم الحبيبي) في البيئة. يُعتبر مرض فيجنر ، الذي يطلق عليه Wegener Granulomatosis ، أحد أمراض المناعة الذاتية ، لكن أسبابه لم تُفهم بعد. إذا تركت دون علاج ، ينتشر مرض فيجنر في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن يكون غزو الرئتين أو الكليتين قاتلاً. يمكن تخفيف الأعراض ، لكن مرض فيجنر غير قابل للشفاء. قراءة جميع المعلومات الهامة حول مرض فيجنر هنا.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز تشخيص طبية صالحة دوليا. تم العثور عليها على سبيل المثال في التقارير الطبية أو على شهادات العجز. M31Article OverviewMorbus Wegener

  • وصف
  • الأعراض
  • الأسباب وعوامل الخطر
  • الامتحانات والتشخيص
  • علاج
  • مسار المرض والتشخيص

مرض فيجنر: وصف

مرض فيجنر (المعروف أيضًا باسم الورم الحبيبي فيجنر أو الورم الحبيبي فيجنر) هو التهاب نادر في الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ، يرافقه تكوين Gewebeknötchen (الورم الحبيبي) الصغيرة في المناطق المصابة. لذلك يأتي في الأعضاء المصابة اضطرابات الدورة الدموية وقلة المعروض.

يشار إلى الورم الحبيبي فيجنر على أنه مرض شامل ، مما يعني أنه من حيث المبدأ يمكن أن تتأثر عدة أجهزة أعضاء. كقاعدة عامة ، يمتد المرض في البداية إلى الجهاز التنفسي العلوي ، أي الأنف والجيوب الأنفية ، وكذلك إلى الرئتين في مراحل لاحقة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤثر مرض فيجنر على الأذنين والعينين. يصبح خطرا بمجرد أن تتأثر الرئتين أو الكليتين. في الحالات القصوى ، هناك نزيف رئوي حاد أو فشل كلوي حاد. كلا المضاعفات يمكن أن تكون قاتلة.

مرض فيجنر: مرحلتان للمرض

يميز الأطباء مرحلتين في مرض فيجنر:

في المرحلة الأولية أو المرحلة الأولية ، يحدث تراكم الخلايا المناعية في الأنسجة ، مما يسبب تكوين الورم الحبيبي. في الغالب يصاحب تكوين هذه الورم الحبيبي موت الأنسجة المحيطة (نخر). من الخلايا المناعية (المحببة) ، يتم إطلاق بعض الرسل والمواد المدمرة للخلايا. هذه تؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية في المرحلة اللاحقة.

في الأيام الأولى ، يتميز مرض فيجنر عادة بأعراض غير محددة مثل سيلان الأنف ، أو انسداد الأنف المزمن ، أو نزيف في الأنف أو وجع الأذن. إذا تأثرت الرئتان ، يحدث الألم التنفسي في الصدر وكذلك السعال من الدم. يصبح خطرًا إذا تأثرت الكلى أيضًا بمرض فيجنر. يتم الكشف عن تورط الكلى في مرحلة مبكرة فقط من خلال الاختبارات المعملية ، وينظر الدم في البول في مرحلة متأخرة.

مرض فيجنر: التردد

في ألمانيا ، يعاني حوالي سبعة من بين كل 100،000 شخص من مرض فيجنر الحبيبي. الرجال أكثر تأثرا بقليل من النساء. في الأساس ، يمكن أن يحدث مرض فيجنر في أي مرحلة عمرية. ومع ذلك ، نادراً ما يتأثر الأطفال بحبيبات فيجنر. أعلى معدل للحالات الجديدة هو في سن 50 إلى 60 سنة.

إلى جدول المحتويات

مرض فيجنر: الأعراض

مرض فيجنر يمكن أن يؤثر على أجهزة الأعضاء المختلفة ؛ ليس من الضروري أن يتأثر كل واحد منهم. وفقًا لذلك ، تختلف الأعراض التي يمكن أن تحدث من مريض لآخر. لا يوجد أي أعراض كلاسيكية لمرض فيجنر. مسار الأعراض مختلفة.

مرض فيجنر: الأعراض في الأنف والأذنين

في بداية المرض عادة ما تتأثر الأغشية المخاطية الأنفية. يمكن أن يؤدي ذلك إلى ظهور أعراض مثل سيلان الأنف أو الأنف المستمر أو أنف مزمن. في كثير من الأحيان ، يكون البرد دمويًا ، أو يكون هناك نزيف في الأنف. في الأنف ، غالبا ما تتشكل القشرة البنية. مع أعراض طويلة الأمد أو متكررة ، هناك أيضًا تغير في الحاجز الأنفي. قد تشكل الأنف السرج عن طريق تغيير شكل الأنف.

من الأنف ، يمكن أن ينتشر مرض فيجنر إلى الجيوب الأنفية ويسبب الالتهابات هنا. هذا ملحوظ ، على سبيل المثال ، بسبب الألم في الفك أو الجبين ، والذي لا يمكن تحديد موقعه بدقة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن ينتشر مرض فيجنر إلى الأذنين ويسبب التهاب الأذن الوسطى. هذا يتجلى في المقام الأول عن طريق وجع الأذن. بالإضافة إلى ذلك ، قد تنشأ الدوخة. في الحالات القصوى ، يمكن أن يؤدي مرض فيجنر إلى الصمم.

مرض فيجنر: أعراض في العينين

قد تتأثر العينين أيضًا بمرض فيجنر ، لكن الأعراض نادرة هنا. ممكن آلام العين ، وحرق العين والتهاب العين. يمكن أن يسبب مشاكل في الرؤية (فقدان البصر). أحيانًا ما تكون العين المرئية من الخارج تنزف في العين أو بقع حمراء على الجلد أو عقيدات صغيرة (الحبيبية) تتشكل حول العين.

مرض فيجنر: الأعراض حول الرقبة والعضلات والمفاصل

في الدورة الإضافية ، تحدث التغيرات المرضية في الحلق ، مصحوبة بحة في الصوت أو عسر البلع أو سعال جاف. آلام المفاصل وآلام العضلات تحدث أيضا. على المفاصل ، وخاصة على الساقين والذراعين ، تحدث تورمات مؤلمة وحساسية للضغط.

مرض فيجنر: الأعراض في منطقة الثدي

يصبح خطيرًا بشكل خاص عندما ينتشر مرض فيجنر إلى القصبة الهوائية أو الرئتين أو الكليتين. وغالبًا ما يصاحب التغيير في الأوعية الرئوية سعال دموي (انحلال الدم). يتعلق الأمر بضيق التنفس الحاد و Erstickungsgefahr. تشكيل الورم الحبيبي تحت الطيات الصوتية يمكن أن يحد بشدة من القصبة الهوائية. يشار إلى هذا طبيا باسم تحت الغمة.

يمكن أن ينتشر الالتهاب من الرئتين إلى غشاء الجنب ، وهذا ما يسمى الجنب. هذا يسبب ألم تنفسي شديد في منطقة الصدر. إذا كان مرض فيجنر يؤثر على الأعضاء في الصدر ، فإن خطر التهاب التامور (التهاب التامور) مرتفع. يرتبط التهاب التامور أيضًا بألم لاذع يعتمد على التنفس. يتم تقويتها عن طريق السعال أو التنفس المتوتر. يعتبر التهاب التامور خطيرًا بشكل خاص لأنه يمكن أن يتسبب في تدفق في التامور (سدادة القلب) ، مما يؤدي إلى الوفاة إذا ترك دون علاج.

مرض فيجنر: الأعراض في منطقة الكلى

ويسمى التهاب الأوعية الكلوية التهاب كبيبات الكلى. بموجب هذا ، يتم إيداع مكونات مختلفة من الجهاز المناعي في حلقات الأوعية الدموية في الكلى وتؤدي إلى تكوين كتل وعقيدات. العلامة الكلاسيكية لالتهاب كبيبات الكلى هي بيلة دموية جسيمة ، مما يعني أن البول يفرز كميات مرئية من الدم للعين المجردة.

كما أنه يسبب ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) وما يسمى المتلازمة الكلوية. تتميز الأعراض الكلوية بتشكيل احتباس الماء تحت الجلد (الوذمة) ، خاصة على الساقين. زيادة الضغط الوعائي غالبًا ما تشعر به الصداع. سريريا ، يمكن اكتشاف مستويات مرتفعة من البروتين والدهون في البول.

مرض فيجنر: أعراض في الجهاز العصبي

يمكن أن يتغير الجهاز العصبي أيضًا نتيجة الورم الحبيبي لفيجنر. يتعلق الأمر بالتنميل وعدم الراحة في الأصابع وأصابع القدم. وهذا ما يسمى اعتلال الأعصاب. بالإضافة إلى ذلك ، (أقل) حدوث حبس مشي وصداع وضعف في عضلات الأطراف.

مرض فيجنر: الأعراض في منطقة الجلد

على الجلد ، قد يتغير لون البقع أو يشبه المنطقة. هذه هي سبب وفاة (نخر) الأنسجة تحت الجلد وخلايا الجلد. في حالة إصابة أوعية دموية أكبر تحت الجلد ، فإن الأطباء يتحدثون عن الغرغرينا.

مرض فيجنر: أعراض غير محددة

إلى جانب هذه الأعراض المحددة ، هناك أيضًا أعراض غير محددة لا يمكن عزوها مباشرةً إلى ورم حبيبي فيجنر. وتشمل هذه قبل كل شيء شعور عام بالمرض والضعف. يعاني المتضررون من زيادة التعب والشعور بالملل والرفض. غالبا ما يتعلق الأمر بفقدان الشهية وفقدان الوزن.

إلى جدول المحتويات

مرض فيجنر: الأسباب وعوامل الخطر

السبب الدقيق لمرض فيجنر غير معروف. يشك العلماء في أن المرض ناجم عن خلل في الجهاز المناعي (مرض المناعة الذاتية). بسبب الإشارات الخاطئة ، يقوم الجهاز المناعي بتكوين أجسام مضادة ضد خلايا الجسم ، في هذه الحالة خلايا الدم. كسبب محتمل لهذا المستنشقات dysregulation تأتي في الاعتبار ، والتي تسبب فرط الحساسية في الجسم.

بالإضافة إلى ذلك ، تعتبر إصابة الغشاء المخاطي للأنف بالبكتيريا مثل المكورات العنقودية الذهبية بمثابة عامل محفز محتمل لمرض فيجنر. يمكن لأجزاء من البكتيريا تنشيط بعض الخلايا المناعية وتؤدي أيضًا إلى تفاعل مناعي مفرط ضد خلايا الجسم.

وتناقش أيضا الاستعداد الوراثي. في كثير من الحالات ، يكون مرض فيجنر ، إلى جانب المرض الوراثي ، هو نقص ألفا -1 انتيتربسين. أيضا هذا الاتصال غير واضح تماما.

إلى جدول المحتويات

مرض فيجنر: الفحوصات والتشخيص

إذا كان هناك شك في مرض فيجنر ، فإن التشخيص السريع والشامل ضروري للغاية. إذا تركت دون علاج ، يمكن أن يؤدي مرض فيجنر إلى الفشل الكلوي (القصور الكلوي) في غضون بضعة أسابيع. في الماضي ، توفي أكثر من 50 في المائة من المصابين بمرض فيجنر غير المعالج في غضون عام.

الشخص المناسب للاتصال في حالة وجود مرض فيجنر المشتبه به هو طبيب الأسرة أو طبيب الباطنة. أولاً ، سيسجل هذا التاريخ الطبي (التاريخ الطبي). هنا لديك الفرصة لوصف الأعراض الخاصة بك. يجب عليك أن تهدأ من كل ما لاحظته. حتى الأشياء الصغيرة التي قد تبدو غير مهمة أو ثانوية بالنسبة لك يمكن أن تساعد الطبيب لتبرير شك معقول. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للطبيب طرح أسئلة مثل

فيديو: متلازمة بهجت والتهاب الأوعية الدموية الجلطات مع الدكتور محمد آل شيف (شهر نوفمبر 2020).

Pin
Send
Share
Send
Send