الأمراض

الوهن العضلي الوبيل

Pin
Send
Share
Send
Send


مصممة بأعلى المعايير العلمية واختبارها من قبل المتخصصين الطبيين

يتوافق هذا النص مع متطلبات الأدبيات الطبية والمبادئ التوجيهية الطبية والدراسات الحالية وتم مراجعته من قبل المتخصصين الطبيين.

انظر المصادر

الوهن العضلي الوبيل هي حالة عصبية يزعج فيها انتقال الإشارة بين الجهاز العصبي والعضلات. الأسباب غير واضحة حتى الآن. يتميز الوهن العضلي الوبيل بضعف العضلات ، والذي قد يكون مختلفًا قليلاً في كل شخص مصاب. العلاج من أعراض ممكن ، ولكن هذا المرض غير قابل للشفاء. قراءة جميع المعلومات الهامة حول الوهن العضلي الوبيل هنا.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز تشخيص طبية صالحة دوليا. تم العثور عليها على سبيل المثال في التقارير الطبية أو على شهادات العجز. G70 مقالة نظرة عامة الوهن العضلي الوبيل
  • وصف
  • الأعراض
  • الأسباب وعوامل الخطر
  • الامتحانات والتشخيص
  • علاج
  • مسار المرض والتشخيص

الوهن العضلي الوبيل: الوصف

الوهن العضلي الوبيل هو اضطراب عصبي يتميز بضعف العضلات أو فشل العضلات الفردية. يتداخل مع انتقال الإشارات بين الجهاز العصبي والعضلات. نتيجة لذلك ، لا ينتج عن الوهن العضلي الوبيل أعراض مستمرة ، حيث تضعف العضلات الفردية أو مجموعات العضلات بالتناوب أو لا يمكن تحريكها (خاصة على الوجه). يمكن أن يحدث الضعف تلقائيًا أو يزداد ببطء خلال اليوم. كيف يتعلق الأمر باضطراب نقل الإشارة ، لا يزال غير واضح.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض نادر نسبياً. في المتوسط ​​، حوالي 100 إلى 200 من أصل مليون شخص يحصلون عليها. بشكل عام ، يمكن أن يحدث الوهن العضلي الوبيل في أي عمر. ومع ذلك ، فمن المحتمل أن يتأثر الأطفال من عمر 20 إلى 30 عامًا والذين تتراوح أعمارهم بين 60 و 80 عامًا. النساء أكثر عرضة لتطوير الوهن العضلي الوبيل من الرجال. في السنوات الأخيرة ، زاد عدد الأمراض المبلغ عنها بشكل حاد. ومع ذلك ، وفقا للعلماء ، فإن هذه الزيادة لا ترجع إلى زيادة في الحالات الفعلية ، ولكن بسبب ارتفاع الوهن العضلي الوبيل.

بمجرد تطور المرض ، سوف يستمر مدى الحياة ، مما يؤثر على المرضى أكثر وأقل من ضعف العضلات. يعتمد العلاج والتكهن على المرحلة التي يتم فيها اكتشاف المرض. الوهن العضلي الوبيل غير قابل للشفاء ، فقط الأعراض يمكن تخفيفها مع الدواء.

بالمناسبة ، يمكن للكلاب أيضا الحصول على الوهن العضلي الوبيل.

إلى جدول المحتويات

الوهن العضلي الوبيل: الأعراض

تتنوع الأعراض التي تحدث في الوهن العضلي الوبيل وتختلف من مريض لآخر. بشكل عام ، تتأثر العضلات المختلفة ومجموعات العضلات من الهيكل العظمي (العضلات المخططة) بضعف العضلات ، حيث يمكن إجراء الحركات بقوة أقل أو أقل دقة. لا يؤثر الوهن العضلي الوبيل على عضلة القلب والعضلات في الأعضاء الداخلية لأنها تنتمي إلى نوع مختلف من العضلات (العضلات الملساء) ويتم تزويدها بإشارات.

من حيث المبدأ ، يمكن أن تمتد الوهن العضلي الوبيل إلى جميع عضلات الهيكل العظمي. في بداية المرض عادة ما تتأثر العضلات الأصغر فقط. في الصباح وبعد فترات الراحة ، غالباً ما تكون الأعراض أضعف ، وعادة ما تكون الأعراض أقوى في المساء وبعد المجهود البدني.

في حوالي نصف المصابين ، تكون الأعراض الأولى على الوجه ملحوظة ، خاصة في العينين. يعاني المصابون غالبًا من ما يسمى بمنظر غرفة النوم ، حيث يتدلى الغطاء العلوي للعين ولا يمكن رفعه عن عمد (تدلي الجفون). غالبًا ما يعلن المصابون عن رؤية مزدوجة أو عدم القدرة على إغلاق أعينهم تمامًا. أيضا في المرحلة الأولية غالبا ما تحاكي العضلات المتأثرة بضعف العضلات. يجد المرضى صعوبة في إغلاق أفواههم بشكل صحيح أو الضحك أو المضغ أو التحدث. غالبًا ما تكون عضلات الرقبة معرضة للخطر ، مما يجعل من الصعب على المريض الحفاظ على رأسها منتصبًا.

إذا انتشر ضعف العضلات على عضلات البلعوم والبلعوم ، تحدث مشاكل في الأكل والبلع في البداية. يصبح الأمر خطيرًا مع وجود شلل أقوى ، لأنه بعد ذلك يصبح من المستحيل بلع اللعاب. في المرحلة المتقدمة ، فإن عدم القدرة على البلع يمكن أن يذهب إلى درجة أن المصابين يتغذون بشكل مصطنع ويجب أن يفرغ اللعاب بانتظام.

إذا تأثرت أطراف الوهن العضلي الوبيل ، فغالبًا ما تكون الأعراض الموجودة في الذراعين أكثر حدةً في الساقين.

الوهن العضلي الوبيل: المضاعفات

الوهن العضلي الوبيل يصبح مهددًا للحياة إذا تعرضت عضلات الجهاز التنفسي للخطر. في الحالات الشديدة التهوية الميكانيكية ضروري. حتى في حالة عسر البلع ، يمكن أن تحدث المضاعفات ، على سبيل المثال ، عندما يكون البلع موجودًا في الرئتين بدلاً من المريء. نتيجة لذلك ، يحدث الالتهاب الرئوي (الالتهاب الرئوي الشفط) غالبًا.

ومما زاد الطين بلة ، وخاصة في كبار السن ، وغالبا ما يساء تفسير أعراض الوهن العضلي الوبيل أو لا تؤخذ في الاعتبار بشكل صحيح. نتيجة لذلك ، في كثير من الحالات يكون العلاج متأخراً أو غير متأصل على الإطلاق ، مما يؤدي إلى استمرار تدهور الأعراض.

أزمة الوهن العضلي

كأزمة وهن عضلي ، يشير المهنيون الطبيون إلى تفاقم مفاجئ لحالة الوهن العضلي الوبيل مع مرضى عسر البلع الشديد ومشاكل في الجهاز التنفسي. يجب أن يتم نقل المصابين إلى المستشفى ؛ حتى عند العلاج في وحدة العناية المركزة ، لا يزال خطر الوفاة بسبب أزمة الوهن العضلي خمسة في المائة. سبب أزمة الوهن العضلي هو التهابات ، والأخطاء في تناول الدواء (على سبيل المثال ، جرعة منخفضة للغاية) ، وكذلك الإنهاء المبكر للعلاج.

إلى جدول المحتويات

الوهن العضلي الوبيل: الأسباب وعوامل الخطر

حتى الآن ، ليست مفهومة تماما أسباب الوهن العضلي الوبيل. من المعروف أن الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أن الجهاز المناعي يشكل أجسامًا مضادة (أجسام مضادة) ضد هياكل الجسم التي تدمرها. في الوهن العضلي الوبيل ، تتشكل الأجسام المضادة التي تدمر مواقع الإرساء (مستقبلات) لبعض الناقلات العصبية ، مما يعيق انتقال الإشارة في الجسم.

من أجل نقل إشارة من الدماغ إلى العضلات ، يتم تشفير الإشارة في نهاية العصب ، أي أن الإشارة الكهربائية في العصب أصبحت الآن إشارة كيميائية تثير العضلات. لهذا الغرض ، يتم توزيع مواد المراسلة (أجهزة الإرسال). ترتبط هذه الخلايا بالخلايا العضلية في مواقع الالتحام المحددة (مستقبلات). حتى العضلات تتحمس ، وتقلص وتسمح بحركة معينة. لحركة واحدة ، يتم دمج عدد غير قليل من هذه الإشارات ودمجها في حركة اتجاهية واحدة.

في الوهن العضلي الوبيل ، يتم حظر مستقبلات الخلايا العضلية جزئيًا أو كليًا أو حتى تدميرها. هذا يعطي العضلات أقل أو لا توجد إشارات من الدماغ. مع عدد أقل من الإشارات ، يتم تقليل دقة وقوة الحركات فقط. إذا لم يتم تلقي أي إشارات ، فإن العضلات تكون مشلولة. هذا الشكل الشديد من الوهن العضلي الوبيل نادر للغاية.

دور الغدة الصعترية

يشتبه العلماء في وجود صلة بين الوهن العضلي الوبيل والتغيرات غير الطبيعية في الغدة الصعترية. الغدة الصعترية هي عضو تتشكل فيه خلايا مختلفة من الجهاز المناعي (بما في ذلك الأجسام المضادة) أثناء الطفولة. في حوالي 10 في المئة من جميع مرضى الوهن العضلي الوبيل يوجد ورم في الغدة الصعترية (الغدة الصعترية) ، في حوالي 70 في المئة من جميع المرضى في الغدة الصعترية أظهروا نشاطًا متزايدًا (التهاب الغدة الصعترية).

العوامل الخارجية تؤثر على الأعراض

يُعتقد أن الاختلافات في شدة الأعراض ناتجة عن عوامل خارجية مثل العوامل البيئية والالتهابات والإجهاد العقلي والنفسي والأمراض الأخرى الموجودة. ومع ذلك ، لا يتم توضيح هذا الاتصال بشكل قاطع.

إلى جدول المحتويات

الوهن العضلي الوبيل: الفحوصات والتشخيص

من أجل استبعاد الأمراض الأخرى والقدرة على إجراء تشخيص واضح قدر الإمكان ، يتم استخدام طرق مختلفة للفحص في حالة الاشتباه في الوهن العضلي الوبيل.

يشتبه الطبيب في الوهن العضلي الوبيل على أساس الصورة السريرية في الفحص البدني وتسجيل التاريخ الطبي (anamnesis). يمكن أن تكون الأسئلة النموذجية في حالة عدم اليقين هي:

  • أين تشعر بالتحديد بضعف العضلات؟
  • منذ متى تشعر بالفعل بهذه الأعراض؟
  • متى يحدث هذا الضعف ، في الصباح أو في المساء ، أو بعد أن واجهتك مشكلة؟
  • هل تعاني من مشاكل في المضغ أو البلع أو التحدث؟

يمكن أن تؤكد الاختبارات البسيطة وجود شك في الوهن العضلي الوبيل ، لكنها لا تسمح بالتشخيص الدقيق.

في كثير من الأحيان يتم إجراء اختبار سيمبسون المزعوم. يتعين على الأشخاص المتضررين البحث عن أطول فترة ممكنة وفتح جفونهم على نطاق واسع. وكقاعدة عامة ، تتعب الجفون بسرعة ، وهذا يتوقف على مرحلة المرض ، ولم يعد فتح الجفون ممكنًا. بعد إعطاء دواء معين (Tensilon) ، تختفي هذه الأعراض مؤقتًا.

طريقة أخرى للتحقيق في الوهن العضلي الوبيل المشتبه به هي التحفيز الكهربائي للأعصاب الفردية. يتم تسجيل استجابة العضلات كما هو الحال في رسم القلب الكهربائي (ECG). في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل ، يمكن ملاحظة انخفاض مميز ، ما يسمى انخفاض في المنحنيات التي تولدها الآلة ، والتي ، من بين أمور أخرى ، تمثل نشاط العضلات.

بالإضافة إلى الفحص العصبي في حالة الوهن العضلي الوبيل المشتبه فيه ، فإن التحليل المخبري مفيد أيضًا. يمكن اكتشاف الأجسام المضادة المحددة للمرض في عينة دم (أضداد مستقبلات الأسيتيل كولين أو أجسام مضادة لـ MuSK). نظرًا لأن فحص الدم لا يمكن الاعتماد عليه دائمًا ، يتم إجراء فحص مخبري لأنسجة العضلات.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن تقييم وظيفة عضلات المضغ والبلعوم من قبل أخصائيي النطق ذوي الخبرة ، وبالتالي يمكن تقدير درجة الوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

من أجل تحديد سبب الوهن العضلي الوبيل أو التحقيق فيه ، يتم في كثير من الحالات إجراء تصوير مقطعي محوسب (CT) ، يتم فيه فحص الغدة الصعترية عن كثب. تم الكشف عن كل من الغدة الصعترية المفرطة الإنتاج والورم في الغدة الصعترية على الصور المقطعية.

فيديو: الوهن العضلي الوبيل (سبتمبر 2020).

Pin
Send
Share
Send
Send