الأمراض

متلازمة خلل التنسج النخاعي

Pin
Send
Share
Send
Send


تحت المدة متلازمة خلل التنسج النخاعي (MDS) هي مجموعة من الأمراض التي يتم فيها تشكيل أنواع خلايا الدم المختلفة. الأعراض المحتملة لميزان الدم المضطرب هي فقر الدم ، ميل طفيف إلى النزيف أو زيادة التعرض للإصابة. عادة ما تظل أسباب MDS غير واضحة. عادة ما تحدث متلازمة خلل التنسج النخاعي فقط في سن أكبر ، وعادة من سن 60 عامًا. هنا يمكنك قراءة جميع المعلومات المهمة حول متلازمة خلل التنسج النخاعي.

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز التصنيف الدولي للأمراض هي رموز تشخيص طبية صالحة دوليا. تم العثور عليها على سبيل المثال في التقارير الطبية أو على شهادات العجز. D46Article OverviewMyododysplastic syndrome

  • وصف
  • الأعراض
  • الأسباب وعوامل الخطر
  • الامتحانات والتشخيص
  • علاج
  • مسار المرض والتشخيص

متلازمة خلل التنسج النخاعي: الوصف

تتضمن متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS ، التنسج النخاعي) مجموعة من الأمراض التي تصيب نخاع العظم وبالتالي الدم قلق. عادةً ، تقوم خلايا نخاع العظم غير الناضجة (الانفجارات) في نخاع العظم بتطوير أنواع مختلفة من خلايا الدم التي تؤدي مهام مختلفة في الجسم. وتشمل هذه:

  • خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء): نقل الأكسجين
  • خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض): جزء من الجهاز المناعي
  • الصفائح الدموية (الصفائح الدموية): تخثر الدم

متلازمة خلل التنسج النخاعي يؤثر على العديد من خطوط الخلايا هذه. هم إما أقل تعليما أو محدودة في وظائفهم. الأمر مختلف ، ما أنواع الخلايا ومدى تأثرها بشدة. عندما يتأثر اثنان من الصفوف الثلاثة للخلايا ، يتحدث واحد عن واحد Bizytopenieإذا تأثر الثلاثة جميعًا بواحد قلة الكريات الشاملة، هذا هو السبب أيضًا في عدم وجود متلازمة خلل التنسج النخاعي. يصف المصطلح مجموعة من الأمراض المختلفة ، ولكن في كل منها يتأثر تكوين الدم. في معظم الحالات ، يمكن العثور على خلايا وظيفية أقل من نوع الخلية المصابة (قلة الكريات). إلا أن نخاع العظم غالبًا ما يتخللها العديد من الخلايا غير الناضجة (الانفجارات) ، وهي الخلية السليفة لخلايا الدم.

النخاع الشاذي هو الأكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 70 عامًا. كل عام ، ما يقرب من أربعة إلى خمسة من كل 100000 شخص يتعاقدون مع برنامج MDS. وبالتالي ، فإن متلازمة خلل التنسج النخاعي ينتمي إلى الأمراض الخبيثة الشائعة في الدم. من بين من تزيد أعمارهم عن 70 ، يصاب 20 إلى 50 من كل 100،000 شخص بالمرض. الرجال أكثر من ذلك بقليل (56 في المئة) من النساء (44 في المئة) يصابون بمتلازمة خلل التنسج النخاعي. يتم تحديد العمر المتوقع وتطور المرض من خلال عوامل مختلفة. من بين أمور أخرى ، من الأهمية بمكان ارتفاع نسبة الانفجار المزعوم ، وما إذا كانت هناك تغييرات جينية معقدة ومدى ضعف تكوين الدم. يشير محتوى الانفجار العالي إلى نشاط مرضي مرتفع وبالتالي تشخيص أقل مواتاة. وبالمثل ، يلعب العمر والأمراض السابقة دورًا. وعموما ، فإن متوسط ​​مدة البقاء على قيد الحياة من MDS حوالي 30 شهرا. ومع ذلك ، في الحالات الفردية ، تكون هناك انحرافات كبيرة عن هذا المتوسط ​​الإحصائي.

إلى جدول المحتويات

متلازمة خلل التنسج النخاعي: الأعراض

تسبب متلازمة خلل التنسج النقوي الانزعاج لدى حوالي 80 بالمائة من المرضى ، مما يقلل من عدد خلايا الدم المعينة ، بينما يتم اكتشاف ما تبقى من MDS بالصدفة. بسبب التكوين المضطرب لخلايا الدم المختلفة تنشأ عواقب مختلفة:

فقر الدم: يؤثر على تكوين أو وظيفة خلايا الدم الحمراء

يوجد فقر الدم في 70٪ من حالات الإصابة بداء MDS ، مما يجعله أكثر الأعراض شيوعًا لنقص تنسج النخاع الشوكي. في حركة الديمقراطيين الاشتراكيين ، يكون التكوين الطبيعي لخلايا الدم الحمراء والهيموغلوبين مضطربًا ، مما يسبب فقر الدم. الهيموغلوبين هو الصبغة الحمراء في الصفائح الدموية الحمراء التي تساعدهم على نقل الغازات. إذا كان هناك القليل جدا ، يمكن أن يؤدي إلى علامات نقص الأكسجين. يشعر المرضى بالتعب المزمن وأقل كفاءة ويمكنهم التركيز بشكل أقل. مع القليل من الجهد البدني ، يكون لديهم ضيق في التنفس ويشعرون بنبض سريع (عدم انتظام دقات القلب). كثيرًا ما يعاني المرضى من شحوبهم بشكل ملحوظ ويشكون من الدوخة عند المجهود. في وقت التشخيص ، يتم تشخيص فقر الدم في حوالي نصف المرضى إلى درجة أن نقل الدم ضروري.

الالتهابات: ضعف تكوين أو وظيفة خلايا الدم البيضاء

تؤدي متلازمة خلل التنسج النخاعي إلى حدوث التهابات متكررة في حوالي 35 بالمائة من الحالات. في المصابين ، يتم تقليل عدد خلايا الدم البيضاء (قلة الكريات البيض). إذا كان عدد خلايا خلايا الدم البيضاء منخفضًا ، فلن يتمكن جهاز المناعة من الاستجابة لمسببات الأمراض بشكل كافٍ. لذلك ، غالباً ما يرتبط التهاب الغدد العرقية المتعدد (MDS) بزيادة الإصابات ، مصحوبة أحيانًا بالحمى.

نزيف الميل: تشكيل أو وظيفة ضعف الصفائح الدموية

إذا تم تقليل عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات) ، فقد يحدث نزيف أسرع. تتسبب الصفائح الدموية عادة في حدوث جلطات دموية عند الإصابة ، مما يوقف تدفق الدم. حوالي 20 في المئة من الناس الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النخاعي ، وبالتالي ، تنزف بسهولة. هذا واضح ، على سبيل المثال ، من نزيف ثقب صغير تحت الجلد ، ما يسمى بقعية.

أعراض أخرى

ومع ذلك ، هناك علامات المرض التي لا ترتبط مباشرة إلى عدد الخلايا المتناقصة من خلايا الدم الفردية. في 20 إلى 50 في المئة من الحالات ، على سبيل المثال ، يتم توسيع الطحال (تضخم الطحال). وظيفتها هي ، من بين أمور أخرى ، فرز خلايا الدم الحمراء التالفة والقديم. إذا تسبب خلل التنسج النخاعي زيادة في خلايا الدم الحمراء غير الوظيفية ، فيجب على الطحال أيضًا زيادة أدائه. يصبح هذا مرئيًا من خلال تكبير العضو. وبالمثل ، يمكن توسيع الكبد (تضخم الكبد) وإثارة شعور مملة بالضغط في الجزء العلوي الأيمن من البطن. حوالي واحد من كل عشرة مرضى مصاب بأمراض القلب الحاد (MDS) يصاب بسرطان الغدد اللمفاوية

إلى جدول المحتويات

متلازمة خلل التنسج النخاعي: الأسباب وعوامل الخطر

في الأشخاص الأصحاء ، تمر خلايا الدم الجذعية في النخاع العظمي بمراحل مختلفة من النضج والانقسام. في نهاية هذه العمليات ، يتم إنتاج خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، وفي حالة المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، تتحلل خلايا جذع النخاع العظمي وتزعزع تكوين الدم الطبيعي (تكون الدم). تنتج الخلايا الجذعية التي يتم تغييرها مرضيًا خلايا خلل وظيفي بلا كتلة. هذه تموت بسرعة أو يتم فرزها في الطحال. من بين ثلاثة خطوط من خلايا الدم (خلايا الدم الحمراء ، خلايا الدم البيضاء ، الصفائح الدموية) ، قد ينحط واحد أو اثنين أو الثلاثة. عندما تتدهور خطوط الخلايا الثلاثة ، يطلق عليها قلة الكريات الشاملة. في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي ، تتكاثر الخلايا الجذعية غير الناضجة بمرور الوقت ، على نطاق واسع ودون ضابط. MDS ثم يذهب إلى سرطان الدم الحاد. لهذا السبب يسمون متلازمة خلل التنسج النخاعي أيضا ما قبل سرطان الدم.

أسباب هذا التدهور في تكوين الدم في أكثر من 90 في المائة من الحالات غير واضحة (متلازمة خلل التنسج النخاعي الأولي). في عشرة في المئة من المتضررين ، ومع ذلك ، يمكن العثور على أكثر أو أقل من مشغلات معينة (متلازمة خلل التنسج النخاعي الثانوي). في معظم الحالات ، تكون التغيرات الصبغية في المادة الوراثية واضحة في هذه الحالة. كلما تغيرت التغيرات في الصبغيات ، زاد خطورة المرض. المشغلات تشمل:

  • العلاج الكيميائي السابق مع السموم الخلوية (الأدوية السامة للخلايا)
  • التشعيع (على سبيل المثال لعلاج السرطان أو الحوادث النووية)
  • العلاج باليود المشع (لعلاج فرط نشاط الغدة الدرقية أو سرطان الغدة الدرقية)
  • البنزين والمذيبات الأخرى
إلى جدول المحتويات

متلازمة خلل التنسج النخاعي: الفحوصات والتشخيص

الشخص المناسب للاتصال إذا كنت تشك في أن متلازمة خلل التنسج النخاعي متخصص في الطب الباطني ، وهو متخصص في أمراض الدم أو السرطان. (أخصائي أمراض الدم ، أخصائي أمراض الدم). عند موعد الطبيب ، يستفسر الطبيب أولاً عن شكاواك الحالية وأي أمراض سابقة (التاريخ). قد يسألك الطبيب الأسئلة التالية إذا كنت تشك في متلازمة خلل التنسج النخاعي:

  • هل تشعر بالتعب والضرب في الآونة الأخيرة أو هل تعاني من انخفاض في الأداء؟
  • هل أنت من التنفس ، حتى مع القليل من الجهد البدني؟
  • هل لديك خفقان أو دوخة في كثير من الأحيان؟
  • هل تعاني من المزيد من الإصابات في الآونة الأخيرة؟
  • هل أنت عرضة لثقب نزيف الجلد (نبتة) وزيادة نزيف في الأنف؟
  • هل تعرضت للإشعاع في الماضي أم تلقيت علاجًا كيميائيًا؟

بعد anamnesis يلي الفحص البدني، على وجه الخصوص ، يتحقق الطبيب من تضخم الكبد أو الطحال وما إذا كانت الغدد الليمفاوية منتفخة. نظرًا لأن متلازمة خلل التنسج النخاعي هي في الأساس اضطراب في الدم ، فإن فحص الدم ضروري. من بين أمور أخرى ، فإنه يعمل على توضيح الأسباب الأخرى المحتملة للأعراض. بالإضافة إلى الدم ، يتم فحص النخاع العظمي أيضًا في متلازمة خلل التنسج النخاعي المشتبه فيها.

فيديو: متلازمة خلل التنسج النخاعي (سبتمبر 2020).

Pin
Send
Share
Send
Send